首先說肝豆狀核變性患者神經受損的臨床表現，主要有患者可能出現了肌張力的障礙，肌張力障礙可能表現為患者肌張力增高或者是肌張力的降低。另外患者可能出現構音障礙，也就是說患者語言不清晰，說話結結巴巴或者是吐字不清。
有些病人可能出現面部怪異的表情，有些病人可能會出現了姿勢性或者是靜止性的震顫，肌強直，運動遲緩，當然有些病人也可能會出現了肢體的舞蹈樣以及手足徐動樣的動作。其中，有些病人可能還出現小腦的損傷，導致了共濟失調和言語功能障礙，表現為患者可能站立不穩(wěn)以及出現吟詩樣的語言等。
肝豆狀核變性神經受損的臨床表現
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肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
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熊南翔
主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協和醫(yī)院
2019-08-16 3216次
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面神經受損可以恢復嗎面神經受損是可以恢復的。面神經炎的治療主要有以下幾種：第一是藥物治療，在急性期一般會選擇營養(yǎng)神經的藥物，例如維生素B1、B12等等；另外在急性期如果沒有禁忌，會使用激素，激素一般使用一周左右。在一周之內面神經炎的水腫期，使用激素可以脫水治療。第二除了藥物治療以外，還可以使用康復治療，康復治療最常用的辦法是按摩等等。第三過了急性期可以進行針灸治療。第四可以進行物理治療，物理治療包括：例如短波熱療、紅外線照射等等。第五嚴重的、恢復不好的可以進行手術治療。
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孫永安
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2021-06-22 4234次
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肝豆狀核變性有哪些臨床表現肝豆狀核變性導致的酮在不同部位的沉積可產生不同的臨床表現，如在肝臟沉積可引起進行性加重的肝炎、肝硬化、嬰兒肝炎綜合征等。在腦部沉積，則引起運動障礙等錐體外系和神經癥狀。沉積在腎臟，引起腎損害。沉積在角膜，引起色素環(huán)。有肝臟損害、肝硬化的占50%左右，有神經系統(tǒng)表現的大概有50%，其他一小部分為精神改變，皮膚黏膜改變等。肝臟表現方面在臨床上與其他肝臟的癥狀相似，如乏力、食欲缺乏、黃疸等，化驗可見轉氨酶升高，表現類似急性或慢性的肝炎，嚴重時表現為急性肝衰竭，也有的表現為肝硬化，當發(fā)展到失代償期肝硬化時，可出現腹水、消化道出血、肝性腦病的表現.。語音時長 1:07”
劉叢
主治醫(yī)師保定市第一中醫(yī)院
2018-10-03 4170次
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肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
黃津
主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院
2022-06-27 23219次
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什么是肝豆狀核變性病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹?，臨床表現為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)?；颊叱Ｓ邪l(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
吳娜
副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院
2020-07-03 1303次
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肝豆狀核變性可怕嗎病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現中樞神經系統(tǒng)的損害，比如出現帕金森綜合征的表現，也可以導致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2020-07-02 1602次
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肝豆狀核變性臨床表現肝豆狀核變性，又稱為Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳疾病，主要以銅代謝障礙為主要特征，病理學改變?yōu)殂~代謝異常導致銅過量的沉積于肝細胞以及身體的其他部位，臨床主要以肝硬化、錐體外系癥狀和角膜色素環(huán)為主要表現。本病致殘率以及致死率均較高，一定要引起重視，早期診斷、早期治療，一定程度上可以控制病情的
閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2023-02-23 7562次
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肝豆狀核變性的表現肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統(tǒng)癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-05-24 126次
