肝豆狀核變性主要累及肝、腦、腎、角膜等臟器，累及部位不同，并發(fā)癥是不同。累及肝臟的并發(fā)癥為肝硬化、腹水、食管靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、脾大、脾亢等。累及腦部，主要以殼核表現(xiàn)為主，并發(fā)癥為構(gòu)音障礙、肌張力障礙、姿勢性震顫、錐體系損害癥狀、假性延髓性麻痹等，部分患者可有癲癇發(fā)作。累及腎臟可出現(xiàn)的并發(fā)癥為腎性糖尿、蛋白尿、腎小管性酸中毒等。累及眼睛可出現(xiàn)K-F環(huán)。
肝豆狀核變性有哪些常見并發(fā)癥
孫艷主治醫(yī)師
棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
2020-01-16 1733次
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常見的腦卒中并發(fā)癥有哪些常見的腦卒中的并發(fā)癥，包括出血性的腦卒中，和缺血性的腦卒中。在病人緊急發(fā)病的期間，最容易出現(xiàn)的就是，頭部的保護不好，對于治療有影響，對于他的恢復搶救也有影響。腦出血的病人，一定要嚴格地保護頭部位置，不高不低，必要的時候還要用冰袋等冷敷。腦缺血的病人頭位不能高，頭位高了以后，就影響他的血液的供應(yīng)，所以可以平臥，保持頭、頸、身體在一個水平線上，或者是頭部略微低一點都可以。還要保護身體部位，要翻身、要拍背、防止褥瘡的形成、防止有痰、有胸部的、肺部的感染，造成呼吸道的病變。所以防止感染、防止褥瘡，也是護理的很重要的一個內(nèi)容。同時在腦血管病發(fā)病期間，抵抗力低下，其他的一些個疾病，比如說代謝性的疾病，一些感染性的疾病，還有一些心臟的疾病，腎臟的疾病，都可能在這個時候發(fā)生，所以它的合并癥的防治，也是非常重要。在這一點專業(yè)的醫(yī)師、?？频尼t(yī)院，以及正規(guī)的大醫(yī)院的綜合科室，急診室都會掌握這個原則。
02:08
黃世昌
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2019-09-25 4242次
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肝硬化有哪些常見并發(fā)癥肝硬化的常見并發(fā)癥有消化道出血、肝性腦病、原發(fā)性肝癌。消化道出血是肝硬化最常見的并發(fā)癥，也是因為食道胃底靜脈曲張破裂而引起了大出血，突然出現(xiàn)大量的嘔血或者黑便，可以在幾天內(nèi)導致失血性休克，甚至危及生命。肝性腦病又叫做肝昏迷，是肝硬化常見的死亡原因。是因為腸道內(nèi)積存的蛋白性的食物被細菌分解，產(chǎn)生了氨和其他的毒物，毒物原本可以在正常的肝臟被解毒，但是因為肝硬化之后，肝臟的解毒能力下降導致有毒物質(zhì)不能被分解，從而造成了腦子的中毒，引起了昏迷。原發(fā)性肝癌，是患者短期內(nèi)出現(xiàn)肝臟的迅速增大，持續(xù)性的肝區(qū)疼痛，腹水檢查為血性的時候，應(yīng)該考慮到的惡性疾病，原發(fā)性肝癌是可以在確診之后通過手術(shù)治療、介入治療以及局部放療等手段進行治療的惡性腫瘤。
01:48
閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2022-07-06 2201次
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肝豆狀核變性并發(fā)癥肝豆狀核變性患者免疫功能低下，部分患者有假性延髓麻痹，可能會出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳等等，特別是長期臥床的病人，更容易出現(xiàn)墜積性的肺炎，尿路感染，褥瘡，甚至有錐體外系癥狀的患者，行走困難，跌倒而容易出現(xiàn)骨折。如果有病情進展比較快的，可能會出現(xiàn)肝衰竭，肝硬化等等，肝硬化門靜脈壓升高的時候，還會合并胃底靜脈曲張，出現(xiàn)消化道出血，甚至發(fā)生出血性休克，還容易出現(xiàn)由于肝臟的解毒能力下降，而出現(xiàn)肝性腦病，肝腎綜合征，部分患者還由于腦部的損害，出現(xiàn)癲癇，如果有腎臟損害的，可能由于腎小管重吸收功能的障礙，出現(xiàn)氨基酸尿，糖尿，尿的酸化功能缺陷，雖然癥狀不多，但是如果沒有及時的控制加重，而且后期循環(huán)的障礙可能會導致腎功能的衰竭。語音時長 1:34”
袁玲
主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院
2018-06-11 1981次
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肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
黃津
主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院
2022-06-27 23241次
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肝豆狀核變性有哪些常見并發(fā)癥病情分析：第一點，會出現(xiàn)錐體外系的并發(fā)癥，患者可以出現(xiàn)肢體震顫，運動遲緩，還有些患者會出現(xiàn)舞蹈樣運動。第二點，有可能導致患者出現(xiàn)肝功能損害，甚至導致肝功能衰竭。意見建議：建議肝豆狀核變性的患者一定要注意完善銅藍蛋白化驗，要注意完善肝功能的檢查。平時在飲食上要注意一定不要吃含銅類比較豐富的食物，比如不吃海鮮，不要吃巧克力、堅果等。
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2020-06-19 902次
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什么是肝豆狀核變性病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹鳎R床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)?；颊叱Ｓ邪l(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
吳娜
副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院
2020-07-03 1303次
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肝豆狀核變性的表現(xiàn)肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-05-24 126次
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肝豆狀核變性表現(xiàn)特點肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2022-05-24 387次
