粘多糖病是由于溶酶體內(nèi)酶缺陷使酸性粘多糖在體內(nèi)不能完全降解，引起不同的粘多糖在各種組織內(nèi)沉積而引起的一組癥狀。
粘多糖二型是x連鎖遺傳病，其中x的連鎖這一條鏈可以有一半來自于父親，也可有一半來自于母親，也就是如果父親是攜帶的，可以讓兒子得粘多糖病。即使父親沒有粘多糖的臨床表現(xiàn)，兒子也會出現(xiàn)這樣的疾病。最重要的是及時的發(fā)現(xiàn)，及時的治療。除了x連鎖遺傳外，還會有常染色體隱性遺傳。
粘多糖病會父親攜帶嗎
袁玲主治醫(yī)師
徐州市第一人民醫(yī)院 兒科
2018-06-12 3250次
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多磺酸粘多糖乳膏含有激素嗎一般情況下來說，根據(jù)該藥物說明書里的內(nèi)容，多磺酸粘多糖乳膏是不含有激素的。它主要含有多磺酸粘多糖這一活性成分。多磺酸粘多糖乳膏為乳劑型基質(zhì)的白色軟膏，具有麝香草酚的氣味。它事實(shí)上主要適用于淺表性靜脈炎，靜脈曲張性靜脈炎，靜脈曲張外科和靜脈硬化術(shù)后的輔助治療，以及血腫、挫傷、腫脹和水腫，血栓性靜脈炎，由靜脈輸液和注射引起的滲出，抑制疤痕的形成和軟化疤痕等相關(guān)的癥狀。
01:16
趙夢雅
執(zhí)業(yè)藥師妙手互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院
2018-06-22 75963次
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多磺酸粘多糖乳膏的作用多磺酸粘多糖乳膏商品名稱喜遼妥，成份為多磺酸粘多糖（組織性肝磷脂），用于下列適應(yīng)癥的局部治療：-形成和沒有形成血腫的鈍器挫傷；-無法通過按壓治療的淺表性靜脈炎；皮膚外用，將本品涂在患處，一日2~3次；如有需要，可在醫(yī)生指導(dǎo)下增加使用頻率。根據(jù)患處表面積大小，通常使用3~5cm長度的本品?；继幫磕ū酒泛筮m當(dāng)按摩，使藥物充分滲透入皮膚。喜遼妥乳膏也適用于作為藥膏敷料。治療非常疼痛的炎癥時，應(yīng)把乳膏仔細(xì)地涂在患處及其周圍。治療鈍性挫傷的療程為10天，淺表性靜脈炎為1~2周。
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杜穎
藥師妙手互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院
2018-08-22 37853次
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粘多糖病是什么病粘多糖病，主要是蛋白聚糖降解酶先天性缺陷，所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙，其實(shí)就是由于溶酶體中酶缺陷，使酸性粘多糖在體內(nèi)不能完全降解，引起不同的粘多糖在各種組織內(nèi)沉積，而引起的一系列不完全相同的疾病。其中以骨骼的病變最為突出，多伴有骨骼畸形，多骨發(fā)育不良，影響各個系統(tǒng)，涉及的比較廣泛，比如神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、肝、脾、關(guān)節(jié)、肌腱、皮膚等都會出現(xiàn)損害，沒有特效的療法。目前主要臨近的研究，有特殊的酶可以用于人體，控制實(shí)驗(yàn)室的一些糖的檢驗(yàn)，可以把糖控制在正常的水平，防止臨床癥狀的加重。語音時長 1:28”
袁玲
主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院
2018-06-12 18303次
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粘多糖病怎么治療首先粘多糖病是x連鎖遺傳或者是常染色體隱性遺傳導(dǎo)致的，各種類型的粘多糖病的酶缺陷，基因位置突變的情況是不同的，這主要是本質(zhì)的情況，也就是得了這個疾病之后不可能治愈，只要得了終生就會跟隨著，沒有特效治療，只有對癥和支持治療。不同的類型預(yù)后不同，一般患兒多在一年后發(fā)病，十歲左右死亡，有的可以存活五十多歲，沒有特效的療法。但是目前基因工程特異性酶替代治療開始在臨床上應(yīng)用，取得不錯的療效，給粘多糖病帶來希望。語音時長 1:13”
袁玲
主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院
2018-06-12 5787次
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粘多糖病的發(fā)病機(jī)制是什么為溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，發(fā)病率1/10萬新生兒。主征;進(jìn)行性發(fā)育遲緩，體矮，智力低下，舟狀頭，頸短，面容粗陋，有角膜混濁，關(guān)節(jié)僵硬，活動受限，駝背。其他：視網(wǎng)膜色素沉著，耳聾，胸廊畸形，肝脾腫大，腹大，心臟瓣膜缺損和動脈硬化等。
楊偲
主治醫(yī)師吉林大學(xué)第一醫(yī)院
2018-11-27 1503次
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多磺酸粘多糖乳膏有激素嗎多磺酸粘多糖乳膏是沒有激素的。主要用于淺表性靜脈炎，靜脈曲張性靜脈炎，靜脈曲張外科和硬化術(shù)后的輔助治，血腫、挫傷、腫脹和水腫，血栓性靜脈炎，由靜脈輸液和注射引起的滲出，抑制疤痕的形成和軟化疤痕。多磺酸粘多糖通過作用于血液凝固和纖維蛋白溶解系統(tǒng)而具有抗血栓形成作用，促進(jìn)正常結(jié)體組織的再生。
宋慧芳
主任醫(yī)師朝陽市中心醫(yī)院
2018-12-29 8803次
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粘多糖病有性功能嗎粘多糖病患者一般有性功能。粘多糖病是一組少見的先天性遺傳疾病，主要因降解粘多糖（現(xiàn)稱糖氨聚糖）所需的溶酶體水解酶的缺陷，致使組織內(nèi)有大量粘多糖蓄積，病變多以骨骼的病變?yōu)橹鳎€可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)以及肝、脾、關(guān)節(jié)、肌腱、皮膚等。
苗莉
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-09-16 141次
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粘多糖病怎么治療首先粘多糖病是x連鎖遺傳或者是常染色體隱性遺傳導(dǎo)致的，各種類型的粘多糖病的酶缺陷，基因位置突變的情況是不同的，這主要是本質(zhì)的情況，也就是得了這個疾病之后不可能治愈，只要得了終生就會跟隨著，沒有特效治療，只有對癥和支持治療。不同的類型預(yù)后不同，一般患兒多在一年后發(fā)病，十歲左右死亡，有的可以存活五十多歲
王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2021-12-15 178次
