?當再生障礙性貧血患者的骨髓只有紅細胞生成極度減少甚至缺如，而粒細胞和血小板生成正常時，叫做純紅細胞再生障礙，簡稱“純紅再障”。病因不清，可能與自體免疫和胸腺瘤有復雜的關系。臨床上可分為急性型及慢性型，慢性型又分為獲得性及先天性二種。
獲得性純紅細胞再生障礙是一種罕見病，伴發(fā)產生的原因主要是胸腺瘤，下面另述此外還繼發(fā)于其他原因，如感染、藥物或化學物品中毒、慢性溶血性貧血、免疫性疾病、惡性腫瘤、嚴重營養(yǎng)缺乏等，有的患者病因不明。
什么是純紅細胞再生障礙?
李娜主治醫(yī)師
銅陵市立醫(yī)院 普通內科
2018-09-06 1428次
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什么是純紅再生障礙性貧血純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。
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師曉東
主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2020-03-10 7637次
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什么是再生障礙性貧血？再生障礙性貧血是一種并不常見的骨髓衰竭性疾病，它的發(fā)病率一般在中國人群十萬分之幾左右，這個發(fā)病率要比西方人要多一些。再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為乏力、出血和經常容易感染等等。實際上這些臨床癥狀的發(fā)生，主要都是由于骨髓造血衰竭導致的造血衰竭，就是骨髓造血的功能低下。就像地里的莊稼一樣不長苗了，所以這個就是骨髓里的這種造血細胞減少、不生長了，那么這個就叫再生障礙性貧血。
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盧學春
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2018-04-23 20898次
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什么是先天性純紅細胞再生障礙先天性純紅細胞再生障礙，亦叫DiamondBlackfan貧血，是一種罕見的貧血。起病緩慢，發(fā)病在初生時或出生后2周至2年內，兩性發(fā)病率無明顯差別。約1/4患兒合并有輕度的先天異常，這與先天性再生障礙性貧血合并明顯的先天異常不同。本病偶見于兄弟姊妹中，曾有一例報道有染色體異常。未發(fā)現(xiàn)本病合并胸腺瘤。臨床表現(xiàn)為面色蒼白，精神萎靡，食欲不振，乏力等慢性貧血癥狀。語音時長 1:02”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-09-05 2628次
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什么是純紅細胞再生障礙性貧血？純紅細胞再生障礙性貧血是指骨髓紅系造血干組細胞受到不同的病理因子影響發(fā)生改變，進而引起的單純性紅細胞減少性貧血，根據(jù)其病因這種疾病可以分為先天性和后天性兩類。先天性純紅細胞再生障礙性貧血是指由于遺傳所導致的。后天性純紅細胞再生障礙性貧血包括原發(fā)、繼發(fā)兩大類。繼發(fā)性純紅細胞再生障礙性貧血主要由藥物相關型，感染相關型，自身免疫病相關型，淋巴細胞增殖性疾病相關型，部分隨即惡性克隆性疾病相關型，以及急性再生障礙危象等。語音時長 1:19”
徐亞光
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-19 2923次
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怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統(tǒng)極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復性。少數(shù)可轉成全血細胞減少。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-15 2302次
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純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細胞及針對相關疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續(xù)較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-15 2301次
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純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現(xiàn)為貧血，會
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 100次
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再生障礙性貧血什么細胞減少再生障礙性貧血是一類起源于造血干細胞的血液系統(tǒng)疾病，臨床上以三系血細胞減少為主要臨床表現(xiàn)，白細胞，紅細胞和血小板都會有相應程度得降低。根本原因是在于骨髓中造血干細胞數(shù)目的缺乏，以及骨髓造血微環(huán)境功能的失調，再加上細胞毒性的t細胞攻擊骨髓造血干細胞，從而導致骨髓造血功能衰竭，進而引起上述的三系血細胞降
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 242次
