硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。
本病病程多變且不能預(yù)料,通常呈緩慢發(fā)展,局限型硬皮病預(yù)后一般良好,彌漫型尤其是年長者往往由于肺、腎、心臟的損害,容易導(dǎo)致死亡,顧預(yù)后較差。據(jù)報(bào)道,腎損害者十年內(nèi)的病死率為60%,不伴有腎損害者十年內(nèi)的病死率僅為10%。此外,彌漫性硬皮病患者的十年生存率約為55%左右。
硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。
本病病程多變且不能預(yù)料,通常呈緩慢發(fā)展,局限型硬皮病預(yù)后一般良好,彌漫型尤其是年長者往往由于肺、腎、心臟的損害,容易導(dǎo)致死亡,顧預(yù)后較差。據(jù)報(bào)道,腎損害者十年內(nèi)的病死率為60%,不伴有腎損害者十年內(nèi)的病死率僅為10%。此外,彌漫性硬皮病患者的十年生存率約為55%左右。
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