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特發(fā)性肺纖維化的定義

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醫(yī)生主講實錄

特發(fā)性肺纖維化,是原因不明的慢性間質性肺疾病中,最常見的代表性疾病。

歐洲學者稱其為隱源性限制纖維化型肺泡炎,本病臨床主要表現(xiàn)為進行性的呼吸困難,伴有刺激性的干咳,雙肺可以聽到微弱羅音,常伴有杵狀指。

胸部X線主要表現(xiàn)為雙肺的和周邊分布的彌漫性的網(wǎng)絡狀蜂窩狀陰影,肺功能為限制性通氣障礙,病情一般逐漸進展。

最終是因為呼吸衰竭而導致死亡,這個病發(fā)病率目前原因還不是太明確,需要進一步探究。近年來也學者認為炎癥可能是導致特發(fā)性肺纖維化的主要原因,目前還在進一步研究中。

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