它是一種少見病,目前認為與吸煙有關(guān),它的治療目前認為口服糖皮質(zhì)激素對控制癥狀有效,常規(guī)劑量是潑尼松每公斤體重每天0.5到1.0毫克,之后可以逐漸減量,應用六到十二個月。
目前認為使用糖皮質(zhì)激素細胞毒藥物,對于治療肺朗格漢斯細胞肉芽腫病,可能沒有明顯的治療作用,它另外如果出現(xiàn)骨病變的治療可以使用放療。
它的預防,因為戒煙可能是它的原因,所以戒煙可以使病情發(fā)展緩慢,有助于改善預后,但是戒煙后是否對它的遠期預后和病死率有沒有影響,目前并不明確。