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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3230次

• 腦缺血變性灶是什么

  腦缺血變性灶并不是一個獨立的腦梗死灶，其是動脈粥樣硬化慢性缺血引起的脫髓鞘性病變，常常是在頭顱核磁或者CT檢查下才發(fā)現(xiàn)。頭顱核磁或者CT可以明確缺血灶的大小還有位置，所以相對來講，如果比較嚴(yán)重的話就叫腦梗死。發(fā)病多見于中老年，男性多于女性，這一類患者常常有高血壓、糖尿病、高脂血癥的病史。輕微的患者可能沒有任何臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重的患者會出現(xiàn)局部的麻木或者記憶力下降，當(dāng)然更嚴(yán)重的可能會出現(xiàn)其他的包括癱瘓、復(fù)視、語言功能障礙，所以對于腦缺血病灶要區(qū)別對待?，F(xiàn)在各種影像學(xué)是很發(fā)達(dá)的，很多時候頭顱核磁可能會發(fā)現(xiàn)輕微的小的缺血灶，這種情況要看一下自己有沒有高血壓、糖尿病、高脂血癥、抽煙、喝酒，如果都沒有的話一般沒有關(guān)系。但如果有頻繁的、有比較大面積的或者有癥狀的腦缺血灶的話，大家一定要予以重視，需要到門診查一查頸動脈、腦袋的血管有沒有問題。如果有問題的話要積極進(jìn)行干預(yù)，干預(yù)常用的辦法是抗血小板或者對于危險因素的管控。

  

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  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2021-07-18 8393次

• 肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?/div>

  首先，這是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化，基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點。一般這個病好發(fā)于青少年，男性比女性稍多，主要臨床表現(xiàn)有肝炎，黃疸，肝脾增大，肝功能異常，精神狀態(tài)異常，比如行走異常，肌張力不全，肌強(qiáng)直，表情呆板，肢體震顫。還會出現(xiàn)眼部的KF環(huán)，其中眼部的KF環(huán)是本病的特有的特征，還有血液系統(tǒng)的改變，腎臟的表現(xiàn)主要有血尿，蛋白尿，還有骨骼的改變。

  語音時長 1:07”

  袁玲 主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院

  2018-06-11 9231次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語音時長 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 23250次

• 肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允窍忍煨源x缺陷病，其病理生理基礎(chǔ)是銅代謝呈正平衡，全身組織內(nèi)有銅的異常沉積；本病散見于世界各地不同的民族，估計發(fā)病率約為1/16萬。大多數(shù)在少年或青年期發(fā)病，以10~25歲最多，男女發(fā)病率相等。幼兒發(fā)病多呈急性，在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)死亡，30歲以后發(fā)病多屬于慢性型。患者早期表現(xiàn)為消化道癥狀，

  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2019-05-15 6565次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  你好，還有哪里不舒服

  李穎 副主任醫(yī)師中國人民解放軍第88醫(yī)院

  2020-05-08 900次

• 肝豆?fàn)詈俗冃阅X型怎么治療
  首先需要驅(qū)銅治療
  許多 主治醫(yī)師福建省福州神經(jīng)精神病防治院

  2020-06-13 1102次