問(wèn)法洛四聯(lián)癥是什么病
2020-03-12 851次
病情描述:
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥,一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐,旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形,一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨,是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后,造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后,還有合并右室流出道的狹窄,或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄,繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨,再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄,再加上右心室肥厚,這四種畸形合并起來(lái),就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重,根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況,還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度,包括側(cè)枝的形成情況,病情輕重各有不同。01:19
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先天性心臟病法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥是一類非常常見(jiàn)的,先天性心臟畸形,可以說(shuō)是最常見(jiàn)的,一種復(fù)雜性先天性心臟病,法洛氏是一個(gè)國(guó)外大夫的名字,是他在上個(gè)世紀(jì)首先發(fā)現(xiàn),并命名了這種疾病,他的四聯(lián)癥是指,這種心臟存在四種合并的畸形,主要包括室間隔缺損,主動(dòng)脈騎跨,肺動(dòng)脈瓣狹窄等,四種不同的畸形,那么法洛四聯(lián)癥它是一種,完全可以通過(guò)外科手術(shù),治愈的心臟畸形,法洛四聯(lián)癥它一般來(lái)說(shuō),孩子剛出生的時(shí)候,他臨床癥狀并不明顯,孩子的癥狀,往往出生在六個(gè)月以后,才出現(xiàn)緩慢的紫紺型的臨床表現(xiàn),法洛四聯(lián)癥他的孩子,如果得了這個(gè)疾病,那么他往往會(huì)在啼哭的時(shí)候,家長(zhǎng)會(huì)發(fā)現(xiàn)孩子變得非常的青紫,那么隨著孩子慢慢長(zhǎng)大,由于孩子慢慢地缺氧,孩子雖然是長(zhǎng)大了,能跑能跳,但他的活動(dòng)是受限的,經(jīng)常是走著走著孩子會(huì)覺(jué)得累,產(chǎn)生一種喜歡蹲下來(lái)的表現(xiàn),這些都是法洛四聯(lián)癥,典型的臨床表現(xiàn),法洛四聯(lián)癥它的外科治療,在以前死亡率很高,但是隨著這二三十年來(lái),先天性心臟病外科的迅速地發(fā)展,在我國(guó)一些優(yōu)秀的心臟外科中心,法洛四聯(lián)癥它的死亡率,甚至可以低于1%,在去年的冬季奧運(yùn)會(huì)上,一位美國(guó)運(yùn)動(dòng)員,獲得了冬奧會(huì)的滑板的冠軍,那么這個(gè)孩子,可能大家都不知道他背后的故事,他就是一位法洛四聯(lián)癥的患者,他出生后接受了一期的手術(shù),在他5歲的時(shí)候,才接受了法洛四聯(lián)癥的根治手術(shù),可見(jiàn)法洛四聯(lián)癥,他的預(yù)后是非常不錯(cuò)的,孩子可以獲得非常好的生活質(zhì)量,甚至可以成為一個(gè)對(duì)社會(huì)有用,對(duì)自己負(fù)責(zé)的一個(gè)健康的人。02:26
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法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)改變是右心室流出道梗阻,室間隔缺損,主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚,這四個(gè)征相就是四聯(lián)癥。血流動(dòng)力學(xué)改變是右心室,右心房擴(kuò)張,肺動(dòng)脈狹窄,右室流出道梗阻,肺少血,體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫,杵狀指出現(xiàn)在六個(gè)月以后,再就是缺氧發(fā)作,表現(xiàn)為呼吸急促,陣發(fā)性呼吸困難,暈厥,驚厥。第三個(gè)是蹲踞現(xiàn)象,表現(xiàn)為下肢屈曲,增加體循環(huán)阻力,肺血流量增多,回心血量減少,體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個(gè)體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音,心電圖表現(xiàn)為電軸右偏,右心室肥厚,X線表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大,肺動(dòng)脈段凹陷,沒(méi)有肺門“舞蹈”,心影呈靴形,肺影清晰,心導(dǎo)管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:38”
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法洛四聯(lián)癥是什么它是因?yàn)橐粋€(gè)醫(yī)生的名字,最先描述而得的名稱,又稱為發(fā)紺四聯(lián)癥,是一種常見(jiàn)的聯(lián)合的先天性心臟血管畸形。這個(gè)疾病包括室間隔缺損,肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈右位和右心室肥厚。其中,室間隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄是最基本的病變,這個(gè)疾病是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟血管病。只有心間隔,肺動(dòng)脈缺損,肺動(dòng)脈口狹窄和右心室肥大的患者,沒(méi)有主動(dòng)脈右位騎跨,就被稱為非典型的法洛四聯(lián)癥。它的發(fā)病率大約占先心病的11%到13%,男女發(fā)病比例相當(dāng)。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:29”
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法洛四聯(lián)癥怎樣確診法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形,包括肺動(dòng)脈狹窄,室間隔缺損,主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大,與發(fā)病的因素與遺傳因素,以及懷孕期間暴露因素有關(guān),通過(guò)心臟彩超以及四維彩超檢查,可以幫助確診。預(yù)防法洛四聯(lián)癥,首先在懷孕期間盡量避免用一些對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物,避免病毒感染,不要隨意接觸放射性類的物質(zhì),避免煙酒的刺
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法洛四聯(lián)癥的診斷法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病,需要與三聯(lián)征、大血管錯(cuò)位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導(dǎo)管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點(diǎn)是右心室壓力等于或略高于主動(dòng)脈,肺動(dòng)脈壓力低,有時(shí)導(dǎo)管可以通過(guò)缺損進(jìn)入左心室或升主動(dòng)脈。右心造影的主要征象是:1.肺動(dòng)脈口顯示不同程度的狹窄,呈現(xiàn)第三心音和或肺動(dòng)脈
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法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心臟病,他是常見(jiàn)的先天性發(fā)紺性心臟病。法洛氏四聯(lián)癥包括四種主要的先天病變,包括肺動(dòng)脈狹窄。室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥大。法洛氏四聯(lián)癥要早發(fā)現(xiàn),早期給予處理。法洛氏四聯(lián)癥的小孩如果不經(jīng)處理,很難活到成年。即使活到成年,患者的發(fā)育以及身體各方面的機(jī)能都會(huì)受到很大的影響。
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法洛四聯(lián)癥咯血與什么有關(guān)法洛四聯(lián)癥出現(xiàn)心衰之后會(huì)出現(xiàn)咳血的