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• 馬凡氏綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么

  馬凡氏綜合征診斷依據(jù)為：第一，特殊骨骼變化，且冠狀骨細(xì)長，尤以指、掌骨為主，骨皮質(zhì)變薄，纖細(xì)呈蜘蛛痣樣改變。第二，先天性的心血管異常。第三，眼部癥狀，比如眼睛出現(xiàn)視力低下，大多數(shù)人會出現(xiàn)高度的近視、晶狀體的變形。第四，有家族史。以上臨床四項標(biāo)準(zhǔn)中有三項者即可確診，在前三項中僅出現(xiàn)兩項改變可診斷為不完全馬凡氏綜合征。不過馬凡氏綜合征的診斷最簡單的手段是做超聲心動圖，如果要進(jìn)一步確診，則需要做核磁共振。馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體先天性的遺傳。患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長不均勻，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)的異常，合并心臟異常和主動脈瘤者多見。

  

  02:00
  姚章喜 副主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院

  2022-02-28 6339次

• 腎炎綜合征是什么意思

  腎炎綜合征只是一個概念，而且這個概念目前已經(jīng)過時了。咱們在1978年的時候，當(dāng)時在北戴河開了一個腎炎研討會，當(dāng)時就把幾種常見的腎臟病然后劃分為腎炎綜合征、腎病綜合征之類的，腎炎綜合征就由此產(chǎn)生了。腎炎綜合征當(dāng)時的定義就是有血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，有一部分病人會有腎功能的減退，這是腎炎綜合征。它實際上它是當(dāng)時的一個概念。目前我們對于腎炎，發(fā)現(xiàn)了腎炎之后，我們還要尋找腎炎的具體的致病的機(jī)制，然后我們會要求病人做腎臟的穿刺，然后根據(jù)病理來判斷腎炎的具體的類型，是IgA腎病，還是C3腎病，還是狼瘡等。所以腎炎的癥狀和表現(xiàn)多種多樣，但是目前我們分類還是要根據(jù)病理來進(jìn)行分類。

  

  01:24
  馬強(qiáng) 副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2020-01-22 4406次

• 馬凡綜合征
  馬凡綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬凡綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)以骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。臨床上分為兩型：三主征完全具備者稱完全型；僅二項者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖，有懷疑者均可行此檢查，進(jìn)一步確診則需要通過MRI檢查。
  語音時長 1:32”
  謝川 主治醫(yī)師四川大學(xué)華西第二醫(yī)院

  2018-08-29 23071次

• 馬凡氏綜合征
  馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患者常有四肢、手指、腳趾細(xì)長不均勻，身高明顯超出正常，常伴有心血管系統(tǒng)的異常，特別是合并有心臟瓣膜疾病的異常和主動脈瘤。同時還可以影響其他的器官，比如肺、眼、硬脊膜、硬腭等等，它主要是危害心血管的疾病病變，特別是合并有主動脈瘤，應(yīng)該早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。表現(xiàn)臨床上分為兩種，三主征俱全者稱為完全型，僅有兩項者稱為不完全型，診斷主要是根據(jù)骨骼、眼睛、心血管的改變，三主征以及家族史可以診斷，診斷的最簡單的方法就是超聲心動圖。
  語音時長 01:34”
  吳光秀 副主任醫(yī)師重慶市涪陵中心醫(yī)院

  2018-10-11 26050次

• 什么是馬凡氏綜合征
  病情分析：簡單來說馬凡氏綜合征，它是一種遺傳病，主要表現(xiàn)為，患者會出現(xiàn)四肢手指頭腳趾頭細(xì)長不勻稱，而且身高非常的高，而且還會有一些心血管系統(tǒng)方面的異常，會影響到其他的器官，包括了眼，硬脊膜。意見建議：在治療方面，因為并不是非常明確病因，所以并沒有特別有效的治療方法，還是要對癥的進(jìn)行治療，也可以通過手術(shù)治療的一些方法。
  王松男 副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2019-05-08 6703次

• 馬凡綜合征是怎么回事
  病情分析：馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織病。馬凡氏綜合征具有常染色體遺傳性，患有馬凡氏綜合征的患者出現(xiàn)骨骼改變，患者四肢奇長，并伴有雞胸、扁平足等。另外還會出現(xiàn)心血管異常，患者可以有主動脈擴(kuò)張，主動脈夾層動脈瘤，二尖瓣異常等。有些患者還會出現(xiàn)智力落后或者癡呆。意見建議：馬凡氏綜合征目前來說尚無特別有效的治療方法。
  李國剛 主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2019-03-27 3002次

• 馬凡綜合征
  馬凡綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬凡綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。
  劉寶胤 副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2024-12-24 18430次

• 馬凡綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)
  ?馬凡綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動脈瘤。本病的診斷依據(jù)為：（1）特殊骨骼變化，即管狀骨細(xì)長尤以指、掌骨為著。骨皮質(zhì)變薄、纖細(xì)，呈蜘蛛痣樣改變。（2）先天性心血管異常。（3
  趙英帥 主治醫(yī)師河南省人民醫(yī)院

  2022-07-26 215次